Browsing by Author "Sanfuentes Diez, Benjamín Andrés"

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    Púrpura trombótica trombocitopénica: descripción y análisis de 23 casos tratados en Chile entre 2017 y 2022
    (2025) Cathalifaud Zilleruelo, Daniel Hernán; Manríquez Naredo, Jean Paul Bastián; Rodríguez Cáceres, Benjamín Bastián; Eymin Lago, Gonzalo; Sanfuentes Diez, Benjamín Andrés; Castellano, Joel; Valenzuela Suárez, Andrés Daniel
    Introducción: Desde la primera descripción de la púrpura trombótica trombocitopénica, causada por una deficiencia severa de ADAMTS13, el procedimiento de plasmaféresis y la inmunosupresión se han instaurado como estándares de tratamiento, permitiendo disminuir su elevada mortalidad. Los registros prospectivos de esta afección han proporcionado información valiosa sobre su fisiopatología, presentación clínica y desenlaces. El objetivo de este estudio es actualizar la experiencia local chilena sobre el diagnóstico y manejo de esta enfermedad, mediante una serie de casos de pacientes atendidos entre 2017 y 2022. Métodos: Estudio tipo serie de casos que incluyó pacientes mayores de 18 años diagnosticados con púrpura trombótica trombocitopénica, atendidos entre junio de 2017 y agosto de 2022, en el Hospital Clínico UC Christus. Se recolectó información desde registros clínicos, que se utilizaron para describir la cohorte y cálculos estadísticos. Para la descripción de desenlaces se utilizaron las definiciones aceptadas en la literatura. Resultados: Nuestra serie presentó pacientes de mayor edad y prevalencia de comorbilidades que las reportadas en la literatura. Las manifestaciones clínicas más importantes incluyeron síntomas constitucionales, gastrointestinales, hemorragíparos y neurológicos, con frecuencias de presentación distintas a las descritas internacionalmente. Encontramos una menor capacidad del puntaje PLASMIC para la pesquisa de casos de púrpura trombótica trombocitopénica en nuestra serie. La estrategia terapéutica predominante fue la combinación de glucocorticoides y plasmaféresis (61% de los pacientes). Hubo una alta tasa de mortalidad (56,5%) y eventos adversos relacionados con plasmaféresis, especialmente infecciones asociadas a su uso. Conclusiones: Este estudio destaca los desafíos diagnósticos y terapéuticos de la púrpura trombótica trombocitopénica en el contexto local. Asimismo, releva la necesidad de mejorar nuestras estrategias de manejo mediante la estandarización del cuidado y de una mejor aplicación de las guías clínicas con el objeto de disminuir la elevada mortalidad en estos pacientes.